Hvad er Prions?

Da landmænd først bemærkede, at deres får havde en usædvanlig sygdom, der påvirkede deres hjerner, kaldte de det scrapie uden at forstå, at prioner stod bag sygdommen. Denne degenerative sygdom påvirker fårens og andre dyrs nervesystem. Det medfører problemer for husdyrene, lige fra tab af koordination til kramper. I dag ved videnskabsmænd, at et infektionsprotein eller -prion forårsager scrapie og gal køesygdom.

TL; DR (for lang; læste ikke)

Prioner er unormale versioner af proteiner, der normalt findes i hjerner eller andet væv fra dyr og mennesker.
Hvad er prioner

Prioner står for proteinholdige infektiøse partikler, og de kan forårsage sygdomme i nogle tilfælde. Prioner består af proteiner. Når disse proteiner ændres i hjernen, kan de føre til dødelige infektioner, der dræber mennesker og dyr. Normalt påvirker prioner kun hjernen og andre neurale væv. Det er dog vigtigt at bemærke, at alle har prioner i deres krop, men ikke alle af dem vil forårsage en sygdom.

Kun hvis prioner bliver forvrænget eller forkert formet, kan de forårsage problemer. Normale proteiner har alfa-helix, men unormale proteiner har beta-ark, der er flade. De er i stand til at skade celler i hjernen og andre dele af kroppen.
Sådan fungerer Prions -

Prioner kan selv reproducere, hvilket betyder, at de er i stand til at replikere på egen hånd. Det er vigtigt at bemærke, at prioner kun har proteiner og ikke har nogen genetiske materialer. De har en unik evne til at reproducere uden DNA. Desværre ved forskerne stadig ikke, hvordan de er i stand til at opnå dette. De undersøger stadig nøjagtigt, hvordan prioner fungerer.
Prions in Biology -

Prions er ansvarlige for mange sygdomme hos mennesker, såsom Creutzfeldt-Jakob sygdom (CJD), Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom, dødelig familiær søvnløshed og Kuru. Hos dyr forårsager prioner bovin spongiform encephalopati (BSE), kronisk spildssygdom (CWD), scrapie og forskellige typer encephalopati. De fleste af disse er neurodegenerative lidelser, der kan være dødelige. Der er desuden ingen effektive behandlinger til at stoppe infektioner.

Den bedst kendte sygdom, som prions forårsager, er gal ko-sygdom. Denne dødelige sygdom påvirker kvæg ved at ødelægge deres nervesystem. Mennesker kan også blive syge ved at spise nervevæv, der er inficeret med gal ko-sygdom. Prioner ødelægger menneskers rygmarv og hjerner, som til sidst dræber dem. Nogle af symptomerne inkluderer demens, usædvanlig opførsel, koordinationsproblemer og prikkende kropsdele. En inficeret person kan muligvis ikke se symptomer med det samme, fordi prioner kan leve i kroppen i et stykke tid. Forskere fortsætter med at studere prioner og håber at finde behandlinger i fremtiden.