Hvad er forskellen mellem hæmofili A og B?

Hæmofili A og B er begge arvelige blødningsforstyrrelser forårsaget af en mangel på koagulationsfaktorer, hvilket fører til overdreven blødning. Her er en oversigt over de vigtigste forskelle:

hæmofili A:

* mangelfuld koagulationsfaktor: Faktor VIII (8)

* Prævalens: Mere almindeligt, der tegner sig for ca. 80% af hæmofili -tilfælde.

* arv: X-bundet recessiv, hvilket betyder, at det normalt overføres fra mødre til sønner.

* symptomer: Langvarig blødning efter mindre skader, spontan blødning i led (hæmarthrose) og intern blødning.

hæmofili B:

* mangelfuld koagulationsfaktor: Faktor IX (9)

* Prævalens: Mindre almindeligt, der tegner sig for ca. 20% af hæmofili -tilfælde.

* arv: X-bundet recessiv, samme som hæmofili A.

* symptomer: I lighed med hæmofili A, inklusive langvarig blødning, hæmarthrose og indre blødning.

Nøgleligheder:

* Årsag: Begge er forårsaget af en mangel på en specifik koagulationsfaktor, hvilket fører til nedsat blodkoagulation.

* arv: Begge er arvet i et X-bundet recessivt mønster.

* symptomer: Begge er til stede med lignende blødningssymptomer.

* Behandling: Begge behandles med erstatningsterapi ved hjælp af den manglende koagulationsfaktor.

Behandlingsforskelle:

* Faktor VIII Koncentrat: Bruges til behandling af hæmofili A.

* faktor IX -koncentrat: Bruges til behandling af hæmofili B.

Diagnose:

Diagnose stilles gennem blodprøver, der måler niveauerne af faktor VIII og faktor IX.

generelt:

Mens både hæmofili A og B deler mange ligheder, ligger deres forskelle i den specifikke koagulationsfaktor påvirket og følgelig den anvendte behandling. Begge forhold kræver livslang ledelse for at forhindre komplikationer og forbedre livskvaliteten.