Hvad er Prions?

Da landmænd først bemærkede, at deres får havde en usædvanlig sygdom, der påvirker deres hjerner, kaldte de det scrapie uden at forstå, at prioner var bag sygdommen. Denne degenerative sygdom påvirker nervesystemet hos får og andre dyr. Det forårsager problemer for husdyr lige fra tab af koordination til kramper. I dag videnskabsfolk ved, at et infektionsprotein eller prion forårsager scrapie og galskygsygdom.

TL; DR (for længe, ​​ikke læst)

Prioner er unormale versioner af proteiner, der normalt findes i hjernen eller andre væv fra dyr og mennesker.

Hvad er præioner
Prioner står for proteinholdige infektiøse partikler, og de kan forårsage sygdomme i nogle tilfælde. Prioner består af proteiner. Når disse proteiner ændres i hjernen, kan de føre til dødelige infektioner, der dræber mennesker og dyr. Normalt påvirker prioner kun hjernen og andre neurale væv. Det er dog vigtigt at bemærke, at alle har prioner i deres kroppe, men ikke alle vil forårsage en sygdom.

Kun hvis prioner bliver forvrænget eller forkert, kan de give problemer. Normale proteiner har alfa-helixer, men unormale proteiner har beta-ark, som er flade. De kan ødelægge celler i hjernen og andre dele af kroppen.

Hvordan Prions Work

Prions kan selvfremstille sig, hvilket betyder at de kan replikere alene. Det er vigtigt at bemærke, at prioner kun har proteiner og ikke har genetiske materialer. De har en unik evne til at reproducere uden DNA. Desværre ved forskerne stadig ikke, hvordan de kan klare det. De undersøger stadig præcis, hvordan prioner fungerer.

Prioner i biologi

​​Prioner er ansvarlige for mange sygdomme hos mennesker som Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD), Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom, dødelig familiær søvnløshed og kuru. Hos dyr forårsager prioner bovin spongiform encephalopati (BSE), kronisk spilde sygdom (CWD), scrapie og forskellige typer af encephalopati. De fleste af disse er neurodegenerative lidelser, som kan være dødelige. Derudover er der ingen effektive behandlinger for at stoppe infektionerne.

Den mest kendte sygdom, som prions forårsager, er galskygsygdom. Denne dødelige sygdom påvirker kvæg ved at ødelægge deres nervesystem. Mennesker kan også blive syge ved at spise nervevæv, der er inficeret med gale ko sygdom. Prionsne ødelægger menneskers rygmarv og hjerner, som til sidst dræber dem. Nogle af symptomerne er demens, usædvanlig adfærd, koordineringsproblemer og prikkende kropsdele. En inficeret person kan ikke se symptomer med det samme, fordi prioner kan leve i kroppen i et stykke tid. Forskere fortsætter med at studere prioner og håber at finde behandlinger i fremtiden.