Oprindelse og rolle af basale kroppe i Cilia og Flagella dannelse

Duncan Smith/Photodisc/Getty Images

Cilia og flageller er slanke, hårlignende eller pisklignende fremspring, der findes på mange mikroorganismer og specialiserede eukaryote celler. Disse strukturer gør det muligt for celler at bevæge sig, transportere eksternt materiale eller tjene som sanseorganeller.

Basalkroppe:Den cellulære rod

Basallegemer er specialiserede centrioler, der forankrer cilia og flageller til plasmamembranen. Strukturelt består de af ni tripletter af mikrotubuli - hver triplet indeholder tre mikrotubuli mærket A, B og C - arrangeret omkring en central hul kerne. Tubulin-underenhederne i disse mikrotubuli er af alfa- og beta-varianten, hvorimod det mikrotubuli-organiserende center (MTOC) i den basale krop inkorporerer gamma-tubulin for at stabilisere og nukleere mikrotubuli-vækst.

Microtubule-Organizing Center (MTOC)

Som en MTOC giver basalkroppen et stillads, der sikrer korrekt samling af axonemet, det centrale skelet af cilium eller flagellum. Gamma-tubulin-komplekser danner ringstrukturer, der tjener som kernedannelsessteder for mikrotubuli-polymerisering.

Overgangszonen

Ved overgangszonen afsluttes C mikrotubulierne, mens A og B mikrotubuli fortsætter med at udvide sig og danner axonemet. Bevægelige flimmerhår og flageller indeholder to centrale mikrotubuli (danner det klassiske 9+2-arrangement), hvorimod ikke-bevægelige (primære) flimmerhår mangler disse centrale par, og viser et 9+0-mønster.

Funktionel betydning

Basale kroppe dikterer orienteringen, placeringen og den strukturelle integritet af cilia og flageller og regulerer derved væskebevægelse og intracellulær transport. De kontrollerer også den selektive import af proteiner i axonemet og spiller en rolle i cellecyklusprogression. Fejl i basal kropsstruktur eller funktion kan forstyrre disse processer og føre til sygdom.

Kliniske implikationer

Genetiske mutationer, der hæmmer basal krop eller cilia dannelse, er impliceret i flere ciliopatier. For eksempel Jouberts syndrom opstår fra mutationer i basale kropsgener, hvilket resulterer i unormal cerebellar udvikling, motoriske underskud og kraniofaciale anomalier. Meckel syndrom er en dødelig tilstand forårsaget af defekt basal kropssamling, som ofte fører til nedsat fostervandscirkulation under embryogenese.