Hvilket enzym nedbryder phenylalanin?

Sådan fungerer det:

* phenylalanin er en essentiel aminosyre, der findes i proteiner.

* pah Konverterer phenylalanin til tyrosin , en anden aminosyre. Denne konvertering kræver en co-faktor kaldet tetrahydrobiopterin (BH4) .

* tyrosin bruges derefter i forskellige metaboliske veje, herunder produktion af neurotransmittere som dopamin og norepinephrin.

mangel på PAH fører til phenylketonuria (PKU) , en genetisk lidelse, hvor phenylalanin opbygges i kroppen, hvilket forårsager alvorlige sundhedsmæssige problemer.