Kvalitetskontrol er afgørende for energiproduktionen af ​​celler

Mitokondrier genererer det meste af den energi, cellerne har brug for gennem en respirationskæde, som de skal producere deres egne proteiner til. Forskergruppen af ​​lektor Henna Tyynismaa, Helsinki Universitet, Finland, har opdaget en "kvalitetskontrol" -mekanisme i mitokondrierne, som er nødvendigt for opbygningen af ​​en funktionel åndedrætskæde.

Tyynismaas gruppe studerede et mitokondrielt enzym, der binder den korrekte aminosyre til transfer-RNA'et, som styrer proteinsyntesen. I samarbejde med forskere fra det kinesiske videnskabsakademi og universitetet i Turku, gruppen konstaterede, at dette enzym laver fejl og kan binde de forkerte aminosyrer til transfer-RNA'et. Dette betyder, at aminosyresekvensen i de resulterende respiratoriske kædeproteiner ville være forkert, medmindre enzymet havde en ekstra mekanisme til at rette sine fejl.

"Vi fandt ud af, at fejlkorrektionsmekanismen for dette mitokondrielle enzym er afgørende for cellen - selv et lille fald i korrektionsmekanismen havde en negativ effekt på cellens funktion. Betydningen af ​​denne mekanisme for mitokondrierne var tidligere ukendt, "forklarer Tyynismaa.

Afvigelser i den mitokondrielle proteinsyntese kan resultere i mange forskellige arvelige sygdomme. Enzymet, som er fokus for denne forskning, er også kendt for at rumme lidelser forårsaget af genetiske anomalier, som kan resultere i enten en alvorlig neonatal hjertesygdom eller en hjernesygdom med debut i den tidlige voksenalder.

"Vi ved ikke i øjeblikket, om disse sygdomme er resultatet af enzymets svækkede evne til at binde de korrekte aminosyrer til transfer-RNA'et eller problemer med dets fejlkorrektionsmekanisme. En bedre forståelse af enzymets grundlæggende mekanismer kan hjælpe os med at bestemme virkningen af ​​de defekte gener i fremtiden, " siger Tyynismaa.

Forskningen blev offentliggjort i Nukleinsyreforskning serie.