Videnskab
 Science >> Videnskab >  >> Biologi

Tay-Sachs sygdom er en human genetisk abnormitet, der resulterer i, at celler akkumulerer og bliver tilstoppet med meget store komplekse lipider, som cellulær organelle skal være involveret i denne tilstand?

Den cellulære organelle involveret i Tay-Sachs sygdom er lysosomet .

Her er hvorfor:

* lysosomer er "genvindingscentre" i cellen. De indeholder enzymer, der nedbryder affaldsprodukter, cellulært affald og slidte organeller.

* Tay-Sachs sygdom er forårsaget af en mangel i enzymet hexosaminidase A. Dette enzym findes normalt i lysosomer og er ansvarlig for at nedbryde en bestemt type lipid kaldet GM2 -gangliosid.

* Uden hexosaminidase A akkumuleres GM2 gangliosid i lysosomerne af nerveceller. Denne opbygning forstyrrer cellernes normale funktion, hvilket fører til den progressive neurologiske skade, der er karakteristisk for Tay-Sachs sygdom.

Så lysosomet er direkte impliceret i Tay-Sachs sygdom på grund af dets rolle i nedbrydning af lipider og dets manglende evne til at gøre det ordentligt på grund af det manglende enzym.

Varme artikler